Bronquiectasia

BRONQUIECTASIA

CONCEITO

Dilatação crônica e permanente das vias aéreas causadas por destruição dos componentes elásticos e musculares da parede brônquica , resultando clinicamente em tosse crônica , expectoração purulenta abundante , infecções recorrentes e (antigamente) hálito fétido. Deve ser distinguida das dilatações reversíveis que ocorrem após pneumonias.

A bronquiectasia é uma infecção necrotizante crônica dos brônquios e bronquíolos que leva ou esta associada a dilatação anormal destas vias aéreas. Manifesta-se clinicamente por tosse, espectoração, febre. Para ser considerada bronquiectasia, a dilatação deve ser permanente a dilatação bronquica reversível geralmente acompanha as pneumonias viral e bacteriana. A bronquiectasia tem muitas origens e em geral e desenvolve-se em associação com as seguintes condições:

§    Obstrução bronquica, devido a tumos, corpos estranhos e, ocasionalmente, impactação de muco, em que a bronquiectasia esta localizada no segmento pulmonar obstruído; ou por doença obstrutiva difusa das vias aéreas, mais freqüentemente asma atópica e bronquite crônica

§    Doenças congenitas e hereditárias, incluindo bronquiectasia congenita, Fibrose cistica, sequestro intralobar pulmonar

§    Pneumonia necrotizant, mais freqüentemente causada pelo bacilo da tuberculose, estafilococos ou infeções mistas.

Prevalência

Mais em países subdesenvolvidos.

PATOLOGIA

As bronquiectasias se localizam mais frequentemente nos lobos inferiores (exceto as causadas por tuberculose). A língula e o lobo médio também são sedes comuns , em geral acompanhando alterações dos lobos inferiores.

As dilatações anormais comprometem principalmente os brônquios de médio calibre (segmentares e sub-segmentares). Vemos perda progressiva da cartilagem e músculos , a mucosa é revestida por epitélio normal ou escamoso , podendo apresentar áreas de intensa fibrose e ulcerações , além de inflamação e edema.

Freqüentemente os segmentos ectásicos estão preenchidos por secreção purulenta , há obliteração das vias brônquicas laterais e os brônquios terminam em fundo de saco , o que resulta em atelectasia do parênquima e subsequente tração dos brônquios. As artérias brônquicas também estão dilatadas (atingindo até 3 vezes o normal) e formar anastomoses com as pulmonares (shunt E-D) e levar a sangramentos volumosos.

CLASSIFICAÇÃO

Classicamente temos :

Cilíndricas - o brônquio se encontra dilatado uniformemente , terminando de forma abrupta.

Císticas - os brônquios estão mais dilatados na periferia formando verdadeiros cistos , assumindo , muitas vezes o aspecto de cachos de uva.

Varicosas - as dilatações ocorrem de forma não uniforme , lembrando varizes , e terminam em fundo de saco. Tal aspecto se deve à fibrose e estrias musculares

PATOGENESE E FATORES PREDISPONENTES

O elemento básico é a destruição , por inflamação dos componentes da parede brônquica.

Várias infecções podem resultar no surgimento de bronquiectasias , ou mesmo situações anormais preexistente (adquiridas ou congênitas) podem predispor a estas infecções.

Infecções - as pneumonias necrotizantes por anaeróbios , usualmente por aspiração , pelas suas características patológicas de destruição de parênquima e brônquios levam a bronquiectasias. (indivíduos com dentes sépticos que aspiraram alcoolismo , acidentes , perda consciência)

A tuberculose pós-primária frequentemente leva a bronquiectasias , que no entanto não resultam em sintomatologia característica por se localizar nos lobos superiores que têm drenagem facilitada pela gravidade. A linfadenomegalia da tuberculose primária pode predispor às bronquiectasias pela obstrução brônquica e subsequente infecção piogênica.

Obstrução brônquica - as principais causas são adenomegalias , tumores e corpo estranho. Uma obstrução sozinha não é capaz de resultar em bronquiectasia , a menos que uma infecção se instale. Outro exemplo é a aspergilose pulmonar alérgica - asma córtico-dependente , DPOC.

Defeitos anatômicos congênitos - síndrome de William-Campbell (deficiência congênita de cartilagem brônquica) , síndrome de Mounier-Kuhn (traqueobroncomegalia com dilatação de brônquios centrais) , sequestro pulmonar intra0lobar , síndrome da unha amarela (descoloração das unhas , linfedema de membros inferiores e bronquiectasias)

Imunodeficiências - doenças relacionadas à redução de imunoglobulinas pode resultar em infecções respiratórias recorrentes e subsequente em bronquiectasias. São elas a imunodeficiência comum variável , agamaglobulinemia ligada ao sexo e deficiências de sub-classes de IgG e IgA. São raras e o quadro comum é de infecção respiratória recorrente (bronquite , otite , sinusite) e algumas vezes , também da pele , que resultam em bronquiectasias.

Anormalidades hereditárias - e mucoviscidose.

Síndrome da discinesia ciliar (síndrome de Kartagener) ausência dos batimentos ciliares ou batimento ciliar ineficaz , levando a estagnação das secreções respiratórias. Critérios diagnósticos :

1-Infecções respiratórias recorrentes , com ou sem bronquiectasia

2-Síndrome de Kartagener completa (+situs inversus)

3-Comprometimento do transporte mucociliar brônquico ou nasal

4-Infertilidade masculina por paralisia dos espermatozóides

5-Defeitos nos microtúbulos das células ciliadas (À ME)

6-Pacientes com os sintomas da síndrome , sem situs inversus , mas com irmão com a síndrome de Kartagener completa.

Fibrose cística : doença hereditária , transmitida por gen autossômico recessivo , que geralmente se manifesta na infância. O defeito básico é uma disfunção das glândulas exócrinas e a maioria dos pacientes apresentam a tríade :

1.Doença pulmonar crônica (mais comumente bronquiectasia)

2.Insuficiência pancreática (com síndrome de má absorção)

3.Elevação dos eletrólitos no suor (Na⁺ de e Cl^- acima de 60mEq/L)

No pulmão ocorre hiperssecreção de muco com propriedades reológicas alteradas e seu acúmulo , que levam a bronquite e bronquiolite obliterante. Como consequêbncia surgem focos de pneumonia , bronquiectasias , infecção crônica e zonas de enfisema , terminando em "cor pulmonale" e óbito no início da idade adulta. Os germes mais comumente envolvidos são o S. Aureus e P. aeruginosa. A infertilidade masculina também é frequente , mas por obstruçã dos deferentes pelas secreções expessadas.

Papel das elastases e proteases - enzimas proteolíticas responsáveis pela destruição celular em muitas doenças pulmonares podem (ainda não ha comprovação) estarem primariamente alteradas.

MANIFESTAÇÃO CLINICA

Na era pré-antibiótica os sintomas se iniciavam na primeira década de vida em 60 a 90% dos casos. Os eventos iniciais eram as infecções como sarampo, coqueluche , pneumonias necrotizantes ou tuberculose.

A tosse , algumas vezes paroxística , está invariavelmente presente , e pode ser o único sintoma em alguns casos. A expectoração purulenta , mais abundante pela manhã , é outro dado característico. Ocasionalmente a expectoração não é persistente e períodos de tosse seca podem ocorrer. O volume de secreção em pacientes com doença avançada pode chegar a quantidades impressionantes (até 600ml por dia) , em alguns casos com odor fétido. Classicamente estas secreções colhidas por 24 horas se separam em 3 camadas distintas : uma superior , acinzentada ou amarelada , contendo pus , muco e bolhas : uma média , mais fluida , mucosa e pouco transparente ; e uma inferior , com sedimento espesso , esverdeado , composto por piócitos , fibrinas , debris , tampões mucosos e fibras elásticas.

As exacerbações induzidas por viroses ou infecções bacterianas podem ser acompanhadas de febre , aumento da secreção e de tosse e dispnéia. Os episódios recorrentes são associados a anorexia e perda de peso.

Hemoptises ocorrem em cerca de 40 a 70% dos casos , geralmente em pequena quantidade , à vezes podem assumir proporções castatróficas. São menos frequentes com o tratamento adequado.

A dispnéia , inicialmente associada às exacerbações , pode se tornar contínua e intensa com a progressão da doença.

Sinusite está associada em um grande número de casos e pode ser uma fonte de infecção contínua.

O exame físico revela estertores bolhosos em relação com a região afetada e roncos que podem ser difusos. O hipocratismo digital e a osteoartropatia hipertrófica podem estar presentes em pacientes com doença avançada.

RADIOLOGIA

Pode mostar um ou mais dos seguintes achados sugestivos :

1.Imagens císticas com ou sem níveis hidroaéreos

2.Brônquios dilatados com paredes espessadas , podendo conferir o aspecto de infiltração ao longo dos feixes broncovasculares (imagem em anel ou em linha de bonde)

3.Área de atelectasia , focos de broncopneumonia e de fibrose.7 a 20% dos casos a radiografia de tórax é normal.

A tomografia computadorizada vem substituindo a broncografia com eficiência e menor desconforto no diagnóstico das bronquiectasias. Os achados tomográficos contém :

1.Brônquios marcadamente dilatados

2.Níveis hidroaéreos dentro dos brônquios

3.Cachos de cistos ou cistos ao longo de brônquios cortados longitudinalmente.

A broncografia continua sendo indispensável nos casos em que a possibilidade de tratamento cirúrgico com a finalidade de delimitar com clareza a extensão do processo.

Alterações funcionais - as alterações são do tipo obstrutivo , restritivo ou misto podem ser observadas. O grau depende não só da natureza e extensão das anormalidades morfológicas , mas também da presença de doenças associadas (DPOC , hiperrreatividade brônquica).

Os pacientes com bronquiectasias extensas t6em alterações ventilatórias obstrutivas semelhantes às do enfisema , com obstrução severa e , em alguns casos , resposta ao broncodilatador. Mas casos em que há fibrose e atelectasia pode ocorrer um quadro de alterações ventilatórias mistas (obstrutivo / restritivo) e , naqueles em quem há obstrução por tumor ou corpo estanho , podem predominar alterações funcionais do tipo restritivo.

A alteração funcional básica é o desequilíbrio da relação ventilação / perfusão , podendo ocorrer "shunts" E-D através das artérias dilatadas , tudo isto resultando em hipoxemia e hipercapnia (dependendo da intensidade do processo).

Bacteriologia - presença frequente de H. influenzae , S. pneumoniae. Pneumonias supurativas secundárias a sarampo tem sido imputadas a S. aureus , K. pneumoniae e P. aeruginosa. Bactérias aneróbias podem ter importante papel em alguns casos , as evidências para isto são :

1.Odór fétido do escarro

2.Bronquiectasias consequentes a pneumonias aspirativas necrotizantes por aneróbios orais.

3.Complicações ocasionais com abcesso cerebral devido à flora aneróbica.

TRATAMENTO

Objetivos :

-          Controle dos sintomas

-          Prevenção das complicações

-          Retirar fatores predisponentes

O uso imediato de antibióticos nas exarcebações é medida fundamental. Com base na bacteriologia do escarro (Gram e Cultura) , ampicilina , amoxacilina , sulfa-trimetropim e tetraciclina são os antibióticos de escolha , por tempo nunca inferior a 15 dias. A presença de S. aureus requer uso de penicilinas penicilinases-resistentes e/ou aminoglicosídeos. A infecção por P. aeruginosa é um evento castatrófico , difícil de erradicar , senão impossível , resultando numa reduçao significativa da sobrevida. Na suspeita de flora anaeróbica , o uso de associação de penicilina-cloranfenicol ou metronidazol é mais adequado.

Os episódios de infecção viral aguda ou sinusites também requerem ouso imediato de antibióticos , para prevenir e tratar resevatórios de infecção.

Medidas que visam promover a limpeza brônquica também são recomendadas com bastante enfase. A drenagem postural é o exercício fiosterápico mais importante , pode ser feito em casa , após período de treinamento - e sua frequencia e duração deve ser o suficiente para manter o paciente "seco" ou com secreções mucóides - a secreção purulenta indica estagnação no brônquio.

A hidratação através de ingesta líquida adequada o suficiente para manter a urina clara é o fluidificante mais eficaz. Em raros casos a N-Acetil-Cisteína pode ser usada. Broncodilatadores podem ser úteis nbos pacientes que mostram resposta à espirometria.

Os pacientes devem ser instruídos a tossirem eficientemente.

Cirurgia - O tratamento cirúrgico tem sido recomendado cada vez mais insistentemente em pacientes com doença limitada. Apenas os pacientes mais idosos , com doenças extensas ou com complexo patogênico mais amplo (mucoviscidose , SDC) devem receber apenas tratamento clínico. Esta atitude intervencionista resulta de uma série de observações :

-          O paciente cirúrgico tem uma vida mais longa que o paciente clínico

-          A qualidade de vida do paciente clínico é inferior à do paciente cirúrgico

-          A necessidade de manter a fisioterapia permanente representa sério transtorno à população economicamente ativa.

-          O domínio das técnicas de diagnóstico (broncografia) e cirurgia tem permitido ressecções cada vez mais econômicas e eficientes.

-          As modernas técnicas cirúrgicas de cuidados pós-operatórios tem reduzido a morbidade e a mortalidade operatórias a menos de 1% em muitos centros.

Complicações

-          Supuração progressiva

-          Hemoptises

-          Obliteração de vias aéreas periféricas com bronquite extensa e enfisema

-          Fbrose

-          Insuficiência respiratória crônica

-          Cor pulmonale

-          Menos comuns : abcesso cerebral , amiloidose , disseminação de focos pneumônicos por aspiração.